Högintensiv behandling förbättrar överlevnaden vid Burkitts lymfom
Högintensiv behandling förbättrar överlevnaden vid Burkitts lymfom
De senaste åren har kunskapen om tumörspecifika egenskaper och det genetiska landskapet hos lymfom ökat markant. Dessa forskningsframsteg kommer förhoppningsvis att bidra till utveckling av mer målinriktad terapi och möjliggöra förbättrad, individualiserad behandling framöver. Tove Wästerlid, disputerad AT-läkare, redogör här för studier som ingår i en nyligen framlagd avhandling kring Burkitts lymfom och storcelligt B-cellslymfom, två aggressiva B-cellsmaligniteter.
Burkitts lymfom (BL) och diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL) är två aggressiva lymfom som utgår från mogna B-celler. De drabbar patienter av alla åldrar, men incidensen av DLBCL ökar med stigande ålder. BL finns i tre olika varianter; endemisk, sporadisk och immundefektassocierad. Den sporadiska sorten är den som oftast förekommer i Sverige medan den endemiska varianten framförallt är en pediatrisk sjukdom i länder kring ekvatorn. Både den endemiska och den immundefektassocierade varianten är associerade med EBV-infektion, vilket den sporadiska typen endast är i 10–20 procent av fallen. Vanliga debutsymtom vid både BL och DLBCL är snabbt förstorade lymfkörtlar, trötthet och B-symptom som ofrivillig viktnedgång, nattliga svettningar och feber. Kännetecknande för BL är förekomst av MYC-translokation, vilket är den lymfominitierande händelse som bidrar till att BL är en av de mest snabbväxande tumörer som finns med en dubbleringshastighet på cirka 24 timmar. DLBCL växer inte lika fort men båda lymfomtyperna kräver till följd av snabb proliferationstakt skyndsam insättning av adekvat behandling. Med högintensiva cytostatikakombinationer som angriper cellcykeln simultant via flera olika mekanismer är båda dessa lymfomtyper botbara.
BURKITTS LYMFOM EN SÄLLSYNT SJUKDOM
Sedan 1990-talet har ett flertal olika högintensiva cytostatikakombinationer med CNS-profylax, där vissa är adapterade från pediatriska protokoll, använts för att behandla BL hos vuxna. När dessa högintensiva protokoll används botas cirka 70–90 procent av vuxna patienter med BL1-3. Till följd av att BL är en sällsynt sjukdom med endast kring 15 insjuknade per år i Sverige har inga randomiserade studier genomförts för att fastställa standardbehandling. I nuläget förekommer regionala skillnader i vilken behandling som används. DLBCL är betydligt mer vanligt förekommande, med 500–600 drabbade per år i Sverige. Ett flertal randomiserade studier har genomförts för att jämföra behandlingsalternativ. Sedan många år har standardbehandlingen för vuxna med DLBCL bestått av cytostatikaregimen CHOP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, prednison). De senaste 10–15 åren har den monoklonala antikroppen rituximab (R-CHOP) adderats till regimen, och med denna behandling blir cirka 60 procent av patienterna med DLBCL botade4. För vissa undergrupper av patienter med DLBCL är optimal behandling dock inte heller klarlagd. Bland annat för unga högriskpatienter med DLBCL diskuteras om överlevnaden skulle kunna förbättras med hjälp av mer intensiv behandling5.
