Ektopisk Cushing’s syndrom är en sällsynt sjukdom där en neuroendokrin tumör utsöndrar ett hormon som triggar binjurarna att producera för mycket kortisol. När tumören är spridd och inte kan opereras, blir det allt vanligare att båda binjurarna tas bort. En klinisk forskningsstudie på Akademiska sjukhuset visar att den bästa metoden är när två kirurger opererar parallellt på varsin sida.
– Eftersom patienterna är väldigt sjuka och i behov av akut minskning av kortisolnivåer för att man ska kunna behandla tumören, är ett smidigt och snabbt operationsförlopp med lägre komplikationsrisker och kortare återhämtningstid väldigt viktigt. Vår studie visar att två kirurger som opererar parallellt på varsin sida ger bästa resultat: mindre komplikationer efter operation samt kortare operationstid, säger Ieva Lase, läkare och doktorand inom onkologisk endokrinologi vidAkademiska sjukhuset/ Uppsala universitet.
Studiens fokus har varit den ovanliga sjukdomen Ektopisk Cushing’s syndrom, som utvecklas hos patienter med neuroendokrina tumörer i lungor eller bukspottskörtel. Syndromet förekommer i mindre än ett fall per miljon människor per år. Tumörerna utsöndrar ACTH, ett hormon som triggar binjurarna att producera för stora mängder kortisol. Höga kortisolnivåer i blodet i kombination med tumörsjukdomen gör att patienterna är mycket sjuka och ofta behöver intensivvård.
Ieva Lase, läkare och doktorand inom onkologisk endokrinologi vid Akademiska sjukhuset/ Uppsala universitet
– Vården av patienterna är mycket komplicerad och kräver stor kunskap inom området. Ännu saknas forskning som omfattar stora patientgrupper. Det är viktigt att utvärdera olika behandlingar och metoder för att kunna ge patienterna den bästa vården, framhåller Ieva Lase.
Minskningen av de höga kortisolnivåerna kan göras på olika sätt. Om tumören inte har spridit sig så är operation av modertumören den bästa behandlingen, enligt Ieva Lase. Vid spridd tumör kan man antingen försöka minska kortisolnivåerna med läkemedel eller operera bort båda binjurarna.
Tidigare opererades dessa patienter med öppen kirurgi vilket innebar stora snitt, lång operationstid, större blodförlust, högre antal komplikationer och längre tid på sjukhuset. Sedan 90-talet använder man titthålskirurgi där den mest populära metod är med patient liggandes på mage. Med denna metod kan man nå båda binjurar samtidigt, utan att vända patient från sida till sida.
– De läkemedel som används för att sänka kortisolnivåerna ger ofta svåra biverkningar och det kan ta tid tills de ger effekt. Ofta är dessa patienter mycket dåliga, man har bråttom för att börja behandla själva tumören med till exempel cellgifter varför borttagning av båda binjurar blir en allt vanligare åtgärd, förklarar Ieva Lase och fortsätter:
– Tillvägagångssättet att två kirurger opererar parallellt på varsin sida används redan på Akademiska sjukhuset och andra högspecialiserade kliniker i Sverige. Eftersom våra resultat visar på fördelarna med denna operationsmetod kan den komma att bli mer populär också i andra länder, avrundar Ieva Lase.
Fakta: Centres of Excellence på Akademiska sjukhuset
- Inrättades på Akademiska sjukhuset år 2012.
- Idag har sjukhuset fem Centres of Excellence; inom neuroendokrina tumörer, neurotrauma, inflammationer, typ 1-diabetes och aorta.
- Fokus för CoE neuroendokrina tumörer är högspecialiserad utredning, behandling, uppföljning och forskning. Läs mer.
