ÖKAD RISK FÖR CANCER hos barn och unga vuxna med MEDFÖDDA HJÄRTFEL
ÖKAD RISK FÖR CANCER hos barn och unga vuxna med MEDFÖDDA HJÄRTFEL
Risken för cancer hos barn och unga vuxna med medfödda hjärtfel är mer än dubbelt så hög jämfört med kontroller utan medfött hjärtfel. Samtidigt är den absoluta risken låg. Det visar en ny studie som här sammanfattas av Christina Karazisi, Mikael Dellborg och Zacharias Mandalenakis, samtliga vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg. De tre konstaterar att fler studier behövs för att kartlägga orsaker till varför cancerrisken är högre hos dessa patienter.
Nästan 1 av 100 barn föds med ett medfött hjärtfel. De senaste decenniernas framsteg inom barnsjukvården, gällande exempelvis diagnostik, hjärtoperationer och kateterinterventioner, har lett till att mer än 95 procent av barn med medfödda hjärtfel uppnår vuxen ålder1. Detta leder till att antalet vuxna med medfödda hjärtfel ökar över tid och dessa individer kan naturligtvis drabbas av förvärvade sjukdomar. Enstaka tidigare studier har antytt en association mellan risk för cancersjukdom och
medfödda hjärtfel2. I vår nyligen publicerade studie tittade vi på risken att drabbas av cancer hos patienter med medfödda hjärtfel jämfört med matchade kontroller utan medfött hjärtfel3. Via Patientregistret identifierades alla patienter med medfödda hjärtfel i Sverige som var födda mellan 1970 och 1993 (n=21 982). Därefter matchades varje patient med medfött hjärtfel med tio kontroller utan medfött hjärtfel hämtade från befolkningsregistret (n=219 816), avseende födelseår, kön och län. Patienterna med medfött hjärtfel och kontrollerna följdes från födseln till förekomst av cancer, död eller till slutet av studien 31 december 2011, med en maximal uppföljningstid på 41 år.
MER ÄN DUBBELT SÅ HÖG RISK
428 patienter med medfött hjärtfel (2 procent) och 2 072 kontroller (0.9 procent) utvecklade cancer under uppföljningstiden. Detta innebär att 1 av 50 patienter med medfött hjärtfel diagnostiserades med cancer före 41 års ålder. Risken för cancer var mer än dubbelt (hazard ratio (HR) 2.24, 95% CI, 2.01-2.48) så hög för patienter med medfödda hjärtfel jämfört med kontroller utan medfött hjärtfel. Den kumulativa cancerincidensen ökade med stigande ålder, och ökningen var större hos patienter med medfött hjärtfel jämfört med kontroller, 4.5 procent och 2.5 procent kumulativ cancerincidens vid 41 års ålder i respektive grupp. Vi fann också att den kumulativa incidensen av cancer ökade exponentiellt i alla födelsekohorterna (födda 1970– 1979, 1980–1989, 1990–1993) hos både patienter med medfött hjärtfel och hos kontrollerna. Samtidigt noterade vi att patienter med medfött hjärtfel från den senaste födelsekohorten (födda 1990–1993) hade den högsta relativa risken att utveckla cancer (HR 3.37, 95% CI, 2.60-4.35) jämfört med tidigare födelsekohorter (1970–1979 och 1980–1989). Skillnaden mellan patienter med medfött hjärtfel och kontrollgruppen ökade alltså under senare delen av 1900-talet. Medfödda hjärtfel spänner över ett brett spektrum, från mycket enkla och okomplicerade fel som i en del fall växer bort till extremt komplexa hjärtfel där upprepade thoraxkirurgiska operationer och/eller kateteringrepp krävs för överlevnad. Vi delade in patienterna med medfött hjärtfel efter komplexitet och fann att den relativa risken för cancer var större för samtliga grupper av medfödda hjärtfel jämfört med kontrollerna, oavsett komplexitet. Den högsta risken fann vi hos patienter med conotruncala defekter (medfödda missbildningar som drabbar de stora artärerna och kammarutflödesvägarna), med HR på 2.29 (95% CI, 1.62-3.25). Dock fann vi även att patienter med relativt enkla medfödda hjärtfel, såsom coarctatio aortae (HR 2.00; 95% CI, 1.27- 3.16) eller kammarseptumdefekt, VSD, (HR 2.00, 95% CI, 1.57-2.56) hade en liknande och signifikant ökad risk för att utveckla cancer. Den högsta incidenskvoten observerades under de första fyra levnadsåren samt i vuxen ålder, speciellt bland patienter med conotruncala defekter och kammarseptumdefekter.
