Hematologidagarna – främjar samarbete och bjuder på ett viktigt erfarenhetsutbyte
Hematologidagarna detta år ägde rum den 4–6 oktober i det imponerande före detta posthuset i centrala Göteborg. Det var fjärde gången mötet hölls i Göteborg sedan det första arrangemanget hösten 1985, ett initiativ av Jan Westin, som även var närvarande vid årets möte.
Nytt för i år var namnbytet från ”Fortbildningsdagarna” till ”Hematologidagarna”, men målet förblev detsamma: att erbjuda utbildning, skapa forum för diskussion och främja samarbeten och forskning.
Efter att alla konferensdeltagare välkomnades på onsdag eftermiddag presenterade Roza Chaireti, Anna Landtblom, Jan Samuelsson, Erik Ahlstrand och Peter Johansson höjdpunkter från SK-kursen om myeloproliferativa neoplasier (MPN) som hölls tidigare under veckan, även denna i Göteborg.
MPN, en kronisk blodcancer, drivs av mutationer som kan förekomma i flera decennier innan sjukdomen manifesteras. En vanlig mutation är JAK2-mutationen, särskilt vid polycytemia vera där över 95 procent av patienterna bär på denna mutation. Diskussionen inkluderade vikten av högkvalitativt histologiskt material för korrekt diagnos. Dessutom nämndes införandet av standardiserat vårdförlopp (SVF) för MPN som ger värdefull klinisk vägledning, framför allt för primärvården. Vad gäller tromboser diskuterades både levernära och sinusnära tromboser då det finns teorier om att JAK2 eventuellt finns i endotelet och därmed kan orsaka tromboser i dessa kärl.
Historiskt sett har anti-vitamin-K-behandling (Waran) varit det primära valet, men systematiska översikter har visat betydande effektivitet och säkerhet vid användning av direktverkande orala antikoagulantia (DOAK). Nästa område som lyftes fram var JAK2 CHIP (clonal hematopoiesis of undetermined potential) och dess koppling till ischemisk stroke. Den senaste tiden har det riktats ökad uppmärksamhet mot livskvalitetsstudier för MPN-patienter och deras koppling till hemoglobinnivåer, stämningsläge och sexuell påverkan. De återstående korta höjdpunkterna behandlade ämnen som att inkludera next generation sequencing (NGS) vid riskklassificering av essentiell trombocytemi (ET), individualiserad uppföljning och komplikationer relaterade till graviditet.
LÄRORIKT KLINISKT FALL
Föreläsningen om aplastisk anemi (AA) inleddes med ett illustrativt kliniskt fall innan Stig Lenhoff, från Skånes universitetssjukhus, Lund, påbörjade föreläsningen som guidade oss igenom diagnoskriterier, från utredning till behandling och prediktiva faktorer för behandlingssvar – allt aktuellt enligt det nya vårdprogrammet från våren 2023. Sjukdomen klassificeras som kongenital, idiopatisk eller sekundär. Misstanke om diagnosen uppstår vid cytopenier och låg cellhalt i benmärgen (<20–30 procent) i frånvaro av cellabnormiteter eller fibros. Man bör överväga möjligheten av kongenital benmärgssvikt ända upp till 40–45 års ålder. En studie från år 2015 visade att i en kohort om 439 patienter med AA så hade 47 procent klonal hematopoes. De vanligaste mutationerna inkluderar BCOR, BCORL1, PIGA, ASXL1, RUNX1, DNMT3A och TET2. Prediktiva markörer indikerar sämre utfall för patienter med myeloida mutationer, medan bättre resultat ses för de med PIGA, BCOR och BCORL1. Högre lymfocytantal förutspår ett positivt svar på immunosuppressiv behandling (IST) likaså trisomi 8 eller del(13q), medan korta telomerer ökar risken för återfall. Avsnittet om allogen stamcellstransplantation (SCT) för AA betonade vikten av tidig HLA-typning, även vid övervägande av IST som primärbehandling. Avslutningsvis presenterade Stig Lenhoff de studier som ligger till grund för integrationen av Revolade (eltrombopag) i behandlingen.
Dag två inleddes med fokus på myelodysplastiska syndrom (MDS). Hege Garelius från Sahlgrenska Universitetssjukhuset presenterade det nya vårdprogrammet, lanserat i juni, som strävar efter internationell hög kvalitet med likvärdig nationell behandling för patienter med MDS. I det svenska MDSregistret finns nu 5 670 patienter, och ytterligare 320 nya fall rapporteras årligen i Sverige. En betydande andel, 40–50 procent uppvisar cytogenetiska avvikelser och över 90 procent har myeloida mutationer vid diagnos. Maria Creignou, Karolinska Universitetssjukhuset, presenterade prognostiska scoring-system som utvecklats över tid och om arbetet med det senaste verktyget International Prognostic Scoring System Molecular (IPSS-M), som nu används i kliniken.
